Nous avons déterminé les pathologies associées à une hémophagocytose réactionnelle chez 99 patients. Les principaux diagnostics retenus sont les lymphomes (18 cas), les infections par les germes pyogènes (15 cas), les infections virales du groupe Herpès (12 cas), les infections autres, multiples, parasitaires, fongiques, mycobactériennes ou non identifiées (11 cas), des hépatites aiguës (cinq cas), le lupus systémique (trois cas). D'autres pathologies variées touchant le système réticuloendothélial sont aussi retrouvées. La cause est indéterminée chez 16 patients. Les lymphomes de haut grade représentent 64 % des cas chez les adultes antérieurement sains, fébriles depuis plus de 10 jours, et 31 % des cas chez les patients VIH-positifs. Ils sont rares (5 % des cas) chez les patients recevant un traitement immunosuppresseur. Dans ce groupe et chez les adultes non immunodéprimés fébriles depuis moins de 10 jours, les causes infectieuses prédominent largement (respectivement 60 et 86% des cas). Il s'agit d'infections de tous types, dues majoritairement à des bactéries pyogènes et à des herpès virus. L'évolution parfois fulminante de l'hémophagocytose réactionnelle associée aux lymphomes justifie une démarche diagnostique agressive pour faire la preuve de l'hémopathie chez les patients antérieurement sains fébriles depuis plus de 10 jours et chez certains patients VIH-positifs. Cette attitude n'est pas recommandée chez les autres patients.
We describe the causes of reactive hemophagocytic process in a retrospective study including 99 patients. The main diagnosis were: lymphomas (18 cases), pyogenic bacteria infections (15 cases), herpes virus infections (12 cases), other infections (multiple, parasitic, fungal, mycobacterial, unidentified) (11 cases), acute hepatitis (five cases), systemic lupus erythematosus (three cases). We also found numerous other diseases involving the réticuloendothélial system. The cause remained undetermined in 16 cases. Lymphoma accounted for 64% of the cases in previously healthy patients who had been febrile for more than 10 days at the time of the diagnosis of reactive hemophagocytic process, and for 31% in HIV-positive patients. Lymphomas were rare (5%) in non HIV-positive, immunosuppressed patients. In this setting and in previously healthy patients who had been febrile for less than 10 days, infectious diseases were widely dominant (respectively 60% and 86% of the cases). Those were mainly due to pyogenic bacteria and to herpes virus. A rapidly fatal evolution occured in some cases of lymphomas-related hemophagocytic process. These data support the choice of agressive investigations in order to diagnose lymphoma in previously healthy patients presenting with reactive hemophagocytic process who have been febrile for more than 10 days, and in selected HIV-patients. Such a procedure is not recommended in the other cases.